Fibrosi polmonari, caratteristiche e criticità di un gruppo di malattie rare di cui si parla ancora troppo poco

Fibrosi polmonare, questa sconosciuta? Abbastanza. Perché i sintomi sono simili a quelli di altre patologie, le informazioni sulle loro caratteristiche non raggiungono medici e pazienti in maniera omogenea e le diagnosi avvengono spesso a distanza di tempo, quando la malattia ha già preso piede. I bisogni insoddisfatti per chi soffre di questa patologia sono ancora molti ed evidenziano la necessità di interventi mirati e tempestivi.

Le fibrosi polmonari rappresentano infatti una sfida di salute pubblica: in Europa colpiscono oltre 400.000 persone e diverse migliaia nel nostro Paese. Sono malattie rare, progressive e irreversibili, spesso diagnosticate in ritardo, con gravi conseguenze sulla salute e sulla qualità di vita dei pazienti, molti dei quali, in media, muoiono entro 3-5 anni dalla diagnosi.

Che cosa c’è da sapere sulle fibrosi polmonari

Con il termine fibrosi polmonare si indica un accumulo di tessuto cicatriziale nel polmone. Nelle persone che ne soffrono, i polmoni diventano cicatrizzati, ispessiti e rigidi. La fibrosi polmonare può insorgere in molti tipi di malattie polmonari interstiziali (ILD), dove «interstiziale» sta per malattia che colpisce l’interstizio del polmone, la rete di tessuto simile a un laccio che sostiene le sacche d’aria nei polmoni (alveoli).

Esistono più di 200 diverse malattie polmonari interstiziali. Alcune di queste hanno una causa nota, come quelle associate a malattie autoimmuni reumatiche, tra cui la sclerosi sistemica e l’artrite reumatoide, o associate all’esposizione a un antigene inalato come la polmonite da ipersensibilità. Altre, invece, come la fibrosi polmonare idiopatica, non hanno una causa conosciuta.

Si calcola che la prevalenza delle malattie polmonari interstiziali sia compresa tra i 6,3 e i 71 casi per 100.000 abitanti: in alcuni si sviluppa una fibrosi polmonare, a volte irreversibile, invalidante e che può stabilizzarsi o peggiorare nel tempo fino ad arrivare a esiti anche fatali.

Le piccole sacche d’aria e i vasi sanguigni dei polmoni sono responsabili della fornitura di ossigeno a tutte le parti del corpo, e quando si sviluppa la fibrosi polmonare, diventa più difficile per l’ossigeno passare attraverso i polmoni e raggiungere il flusso sanguigno.

Fibrosi polmonare, quali sintomi?

Le prime manifestazioni di una fibrosi possono variare da persona a persona, sono aspecifiche e spesso includono dispnea durante l’esercizio fisico e/o tosse. In alcuni pazienti l’aggravarsi della malattia può provocare mancanza di respiro e alla fine portare gli organi del corpo a non ricevere abbastanza ossigeno per funzionare correttamente.

Per la fibrosi polmonare idiopatica non è riconosciuta una causa accertata e proprio per questo motivo viene detta «idiopatica»: una malattia considerata rara ma che riguarda pur sempre circa 3 milioni di persone nel mondo. La patologia colpisce il tessuto interstiziale polmonare (presente nello spazio tra alveoli e vasi sanguigni) causando una progressiva cicatrizzazione (o fibrosi) che compromette la funzione principale del polmone ovvero lo scambio gassoso di ossigeno e anidride carbonica a livello degli alveoli. Tutti gli organi del corpo soffrono la condizione a causa dei bassi livelli di ossigeno nel sangue che si manifestano primariamente con sintomi quali tosse secca, dispnea e affaticamento nello svolgere le normali mansioni quotidiane.